有一种病披着肿瘤的外衣 肝肿误作肝癌差点开刀治疗
有一种病披着肿瘤的外衣
肝肿误作肝癌 差点开刀治疗
有一种病,貌似肿瘤,却不是肿瘤。福州的张先生就因为这怪病,查出肝区有占位,险些做了肝脏外科手术。所幸,临近手术时,他到福州市第一总医院风湿免疫科就诊,这才确诊自己患上了近些年才步入大众视野的“新疾病”——IgG4相关性疾病(IgG4-RD)。这种病不是癌症。
数次检查显示
像是晚期肝癌
张先生今年50岁,最初他因为肝区疼痛上医院检查,CT检查发现肝区存在明显占位,且伴有淋巴结肿大,疑似肝癌。他和家人十分担心,随后他辗转省内多家医院就诊,全身PET-CT检查都做了,但影像学检查结果和症状都像极了晚期肝癌(向淋巴转移阶段)。他进行穿刺活检,病理检测结果却显示:占位的不是癌症,更像是一种良性肿物。
临近手术时,张先生在网络上了解到关于IgG4相关疾病的介绍,就到福州市第一总医院,找到风湿免疫科主任阙文忠博士就诊。
阙主任安排张先生做血液IgG4检测,发现他的血清IgG4数值很高。阙主任还建议他到原先做肝脏穿刺病理的医院做IgG4免疫组织化学检查。检查结果显示,他肝区组织中有大量IgG4+浆细胞浸润。
最后,阙主任确诊张先生是因为IgG4相关性疾病导致肝区弥漫性肿大。后来,经过阙主任的对症治疗,张先生的肝区占位逐渐缩小。
此自身免疫疾病
中老年男性多见
“IgG4相关性疾病是近10多年被逐渐认识的一种自身免疫疾病,以中老年男性多见,可累及全身各个器官,临床表现复杂多变。”阙主任介绍,所累及的器官出现局限性或弥漫性肿大,可能出现疼痛或压迫等症状,最常累及的器官或部位有胰腺、淋巴结、唾液腺及胆道等。如果累及胆管可引起胆管炎,严重时会出现梗阻性黄疸;累及肝脏可出现乏力、食欲减退、黄疸等,可发展为肝硬化;累及肺部可出现咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难等症状;累及肾脏可引起肾功能不全、血尿、蛋白尿等,严重者可发展为肾功能衰竭。
阙主任介绍,IgG4相关性疾病病因不明,临床表现没有特异性,累及的器官更是“因人而异”,由于临床表现缺乏特异性,且发病率低,临床较为少见,易被误诊为肿瘤或感染性疾病。所幸的是,大部分IgG4相关性疾病患者经过规范治疗后,病情都会很快得到控制,并不影响正常的工作和生活,但仍需继续随访,规范用药。(记者 陈丹 通讯员 陈文璇)
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